現在も研究が進められている分野ですが、円錐角膜の原因は単一ではなく、遺伝的素因と環境的要因が複雑に絡み合って発症すると考えられています。
環境要因の中で最も確実視されている引き金が、「目を強く擦る行為」です。アトピー性皮膚炎やアレルギー性結膜炎、花粉症などを持つ人は、目のかゆみから日常的に強く擦ったり叩いたりしがちです。角膜に継続的かつ強い物理的圧力が加わると、角膜を構成するコラーゲン線維の結合が破壊され、角膜構造の脆弱化と突出を招く直接的なリスクとなります。
また、家族内に発症者がいる場合は発症率がやや高くなる傾向があり、角膜のコラーゲン代謝異常や酵素バランスの乱れといった先天的要素も関与しているとみられています。
