脳ヘルニアが中脳や延髄などの脳幹を物理的に圧迫し始めると、生体は最終警告ともいえる特徴的な神経徴候を発します。その代表例が瞳孔不同（アニソコリア）とクッシング現象（Cushing's triad）です。
瞳孔の大きさを調節する副交感神経線維は「動眼神経」の表面を走行しています。テント切痕ヘルニアによって側頭葉の内側（鉤部）が下方に落ち込むと、この動眼神経が直上から強く圧迫されます。その結果、病変側の瞳孔が急速に散大し、光を当てても瞳孔が縮小しない「対光反射の消失」が起こります。左右の瞳孔径に1mm以上の差が認められた場合、脳ヘルニアはすでに切迫段階に達していると判断されます。
さらに病態が延髄に及ぶと、自律神経中枢の虚血と過剰反応により「クッシング現象」が発生します。これは以下の3徴候を特徴とします。
- 収縮期血圧の異常な急上昇：頭蓋内圧亢進に抗して脳へ血液を送り込むため、交感神経が極度に緊張し血圧が跳ね上がる。
- 徐脈（脈拍数の顕著な減少）：急激な血圧上昇を感知した大動脈弓や頸動脈洞の圧受容器が反射的に副交感神経（迷走神経）を刺激し、脈拍が1分間に40〜50回台まで低下する。
- 呼吸パターンの不整：チェーン・ストークス呼吸や失調性呼吸など、呼吸中枢の障害による不規則な呼吸運動が出現する。
瞳孔不同とクッシング現象が揃った段階は、もはや猶予のない超緊急事態であり、直ちに外科的減圧や緊急薬物治療を行わなければ、心肺停止や不可逆的な脳死へ移行します。
