頭蓋骨の底部近く、後頭蓋窩と呼ばれる極めてタイトなスペースにおいて、第四脳室の解剖は脳の生命維持システムと直結しています。発生学的には菱脳（後脳および髄脳）の腔に由来し、前方は橋（きょう）および延髄の上半部、後方は小脳に挟まれたテント状の空間を形成しています。 脳の内部を満たす脳脊髄液（CSF）は、主に側脳室や第三脳室、そして第四脳室内に存在する脈絡叢の働きによって、1日に約500ml産生されています。脈絡叢は毛細血管と上皮細胞からなる特殊な組織で、血液から老廃物を排除しつつ無色透明な脳脊髄液を絶え間なく分泌し、脳を浮力で支えて物理的衝撃から守るクッションの役割を果たします。 側脳室からスタートした脳脊髄液は、モンロー孔を経て第三脳室へと下り、極めて狭い「中脳水道」を抜けて第四脳室へと流入します。第四脳室の最大の構造的特徴は、ここが脳室系（脳の内部空間）からくも膜下腔（脳の外側を取り囲む空間）へと液を送り出す唯一の出口である点にあります。 出口となる孔は厳密に3箇所存在します。
- 正中口（マジャンディ孔）：第四脳室の下部中央に1つ開き、大槽（くも膜下腔の広い空間）へと脳脊髄液を導く。
- 外側口（ルシュカ孔）：第四脳室の左右両端に1対（計2個）開き、橋小脳角部のくも膜下腔へと液を逃がす。
このマジャンディ孔とルシュカ孔を通過した脳脊髄液は、脳表や脊髄の周囲を循環し、最終的にくも膜顆粒から上矢状静脈洞などの静脈血へと吸収されます。つまり、第四脳室は脳全体の水利システムにおける「巨大水門」であり、この関所がわずか数ミリでも狭窄・閉塞すれば、上流全体が決壊の危機に瀕する構造となっているのです。 また、第四脳室底の構造は解剖学的に「菱形窩（りょうけいか）」と呼ばれ、生命維持に直結する脳神経核（顔面神経、外転神経、前庭神経、迷走神経、舌下神経など）が床面にぎっしりと配列されています。臨床現場において、第四脳室にアプローチする外科医が「1ミリの乱れも許されない」と極度の緊張を強いられるのは、この床面の直下に自律神経や呼吸・循環を司る延髄中枢が張り巡らされているためです。
