先天性耳瘻孔を根本から治す唯一の方法は、袋状の管を丸ごと切り取る「摘出手術」です。一度も感染したことがない無症状の場合は経過観察で問題ありませんが、一度でも腫れて膿が出た既往がある場合は再発を繰り返す可能性が極めて高いため、手術による切除が強く推奨されます。
大人の場合は局所麻酔を用いた日帰り手術、または1〜2泊程度の短期入院が一般的です。一方、手術中に動いてしまうと危険な乳幼児や学童期のお子さんの場合は、全身麻酔での安全な手術を行うため、3〜5日程度の入院期間を設定することが標準的です。瘻孔の管をわずかでも取り残すと再発の原因になるため、染色液で管を染め出しながら慎重かつ完全に取り除く繊細な手技が行われます。