拡張型心筋症の治療体系は、薬物療法、デバイス治療、外科的治療の三位一体で構成されています。近年の薬物治療においては、心不全の基本骨格として国際的に確立された「四銃士（Fantastic Four）」と呼ばれる4系統の薬剤の早期導入が標準化されています。
- ARNI（アンジオテンシン受容体ネプリライシン阻害薬）：血管拡張とナトリウム排泄を促進し、心臓の線維化と肥大を抑制する薬剤（サクビトリルバルサルタン）。
- β遮断薬：交感神経の過剰な興奮を抑え、疲弊した心筋を保護して突然死リスクを低減（カルベジロール、ビソプロロールなど）。
- MRA（ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬）：アルドステロンの作用を阻害し、心筋の線維化を防ぎナトリウム貯留を抑える（スピロノラクトン、エプレレノンなど）。
- SGLT2阻害薬：本来は糖尿病治療薬として開発されたが、心筋のエネルギー効率改善や浸透圧利尿作用により心不全入院・死亡リスクを強力に引き下げる（ダパグリフロジン、エンパグリフロジン）。
薬物治療を行っても重篤な左室機能不全や伝導障害が残る場合には、不整脈による突然死を防ぐ植込み型除細動器（ICD）や、心臓の左右の壁のズレを補正してポンプ効率を高める心臓再同期療法（CRT-D）が適用されます。
さらに進行した末期重症心不全に対しては、かつては心臓移植しか選択肢がありませんでした。しかし、日本におけるドナー不足による待機期間の長期化（平均待機期間が3〜5年以上に及ぶ現実）を背景に、植込み型補助人工心臓（LVAD）の役割が飛躍的に拡大しました。現在では、心臓移植までの「つなぎ（BTT：Bridge to Transplant）」だけでなく、移植を受けない患者が在宅で長期延命を図る「目的治療（DT：Destination Therapy）」としての保険適用が完全に定着し、社会復帰を果たす患者が多数存在します。また、iPS細胞由来の心筋細胞シートや遺伝子改変技術を用いた心筋再生医療の臨床試験も着実にフェーズを進めています。
