進行性核上性麻痺の初期は、典型的なパーキンソン病や一般的な加齢による筋力低下と酷似しているため、専門医であっても初診時に見落とすリスクを孕んでいます。しかし、病態が中脳被蓋や大脳基底核といった姿勢制御の中枢を急速に侵すため、動作や表情には特有の「サイン」が早い段階から刻まれます。
臨床現場で最も重要視される初期徴候が、「初発後1〜2年以内に始まる、後ろ向きへの突発的な転倒」です。通常のパーキンソン病では前傾姿勢になり小刻みに前へ突進する傾向が見られますが、進行性核上性麻痺では首や体幹が棒のように後ろへ反り返る姿勢異常（項部・体幹の固縮）が生じます。段差につまずいた際、健常者であればとっさに手をついたり一歩踏み出したりして踏みとどまりますが、本疾患では姿勢反射障害により、まるで丸太が倒れるように無防備に後頭部から倒れてしまいます。
さらに、日常のふとした仕草に現れる以下の初期兆候チェックリストを確認してください。
- 足元が見えにくく階段の昇降を怖がる：首を曲げずに目線だけで下を見ることが難しくなり、足元や手元のお膳が見えにくくなります。
- 表情の固定とまばたきの激減：眉間に深いしわが寄り、目を大きく見開いたまま驚いたような表情（凝視顔貌）で固定されます。
- 性格の変化や無気力（アパシー）：以前好きだった趣味に一切の関心を示さなくなり、何事にも億劫になる前頭葉症状が現れます。
- 感情失禁：悲しくない場面で突然声を上げて泣き出したり、脈絡なく笑い出したりする感情のコントロール不全が生じます。
- すくみ足と方向転換時のふらつき：歩き始めの一歩が出にくく、部屋の角を曲がる際や狭い場所でバランスを崩してよろけます。
眼球運動障害、とりわけ「下方向への垂直性核上性注視麻痺」は本疾患の代名詞とも言える特徴です。本人は目が見えにくいと感じて眼科を受診することが多く、白内障や緑内障と誤認されて診断が遅れる事例も少なくありません。「下を向けないためシャツのボタンが留められない」「食事中に口元の食器が見えない」といった訴えがあった場合は、直ちに脳神経内科での精査が求められます。
