一般的な肺炎は、細菌やウイルスが「気道」や「肺胞の内部」に感染して炎症を起こすものです。抗菌薬などで原因菌を治療できれば、元の柔らかい肺に戻ることがほとんどです。しかし、間質性肺炎は全く異なる経過をたどります。
ダメージを受けるのは、酸素と二酸化炭素を交換する肺胞の壁、すなわち「間質（かんしつ）」と呼ばれる組織です。ここに慢性的な炎症が起こると、傷ついた組織が修復される過程でコラーゲンなどが過剰に蓄積し、肺がまるで日焼けしたゴムのように硬くなってしまいます。一度線維化して硬くなった組織は、残念ながら元の柔軟性を取り戻すことができません。酸素を取り込む効率が著しく低下し、どれだけ息を吸っても体が酸素不足に陥る苦しみが患者を襲います。
