BSE（Bovine Spongiform Encephalopathy）は、牛の脳組織がスポンジ状（多孔質）に変化し、運動失調や異常行動を示した末に死に至る致死性の神経変性疾患です。その病原体は細菌でもウイルスでもなく、「異常プリオンタンパク質」と呼ばれる特殊なタンパク質であることが判明しています。
生体の脳や神経組織には正常なプリオンタンパク質が存在しますが、何らかの理由で立体構造が変化した異常プリオンが体内に侵入すると、正常なプリオンを次々と異常型に変換していきます。この異常プリオンは通常の加熱調理や消毒用アルコール、胃酸などの消化酵素では分解されず、脳や脊髄などの特定組織に蓄積して神経細胞を破壊します。
そして、この病気が爆発的に牛の間で広がった最大の原因が「肉骨粉（にくこっぷん）」でした。肉骨粉とは、食肉処理の過程で生じる骨、内臓、くず肉などを加熱処理・乾燥させて粉末状にした高タンパク飼料です。本来は草食動物である牛に対して、成長促進や乳量の増加を目的に肉骨粉を混ぜた濃厚飼料を長年与え続けた結果、異常プリオンを含む牛の組織が飼料として別の牛に再利用される「共食い」のサイクルが成立し、感染が世界規模で拡大することとなりました。
人間への感染リスクとして恐れられたのが、変異型クロイツフェルト・ヤコブ病（vCJD）です。BSE感染牛の異常プリオンが蓄積した組織を人間が摂取することで発症し、初期の抑うつや不安感などの精神症状から始まり、進行すると歩行障害や認知機能障害を呈して死に至ります。英国を中心とする欧州で患者が報告され、これが世界的な牛肉不信の最大の引き金となりました。
