「息切れが続くため近所のクリニックを受診したが、胸部レントゲンや心電図で異常なしと言われ、心療内科を勧められた」――これは肺高血圧症患者の手記や取材現場で頻繁に聞かれる典型的なエピソードです。
一般的な健康診断や簡易検査では、肺動脈圧の上昇を捉えることが困難です。確定診断に至るまでには複数の専門的検査を段階的に行う必要があります。
確定診断までの標準的プロセス：
1. 心臓超音波（心エコー）検査：スクリーニングの要。三尖弁の逆流速度から肺動脈圧を推定し、右心室の拡大や形態異常を非侵襲的に評価する。
2. 肺換気血流シンチグラフィ：放射性同位元素を用いて肺の血流分布を撮影。CTEPH（血栓による血流欠損）とPAHを鑑別する上で極めて重要な必須検査。
3. 右心カテーテル検査（確定診断）：首や腕、足の付け根の静脈から細い管を心臓経由で肺動脈まで進め、直接圧力を測定する。安静時の平均肺動脈圧（mPAP）が20mmHg超かつ肺動脈楔入圧（PAWP）が15mmHg以下である場合、前毛細血管性肺高血圧症と確定診断される。
カテーテル検査と聞くと侵襲性を不安視する声もありますが、専門施設では局所麻酔下で安全に施行されます。正確な血行動態データを把握しなければ、命に関わる薬剤の適切な選択や難病申請ができません。
