病気の進行ペースには個人差があるものの、一般的に発症から寝たきりになるまでの経過期間は約6年〜10年前後と報告されています。
病初期から中期にかけては、脱抑制や常同行動、言葉の意味が理解できなくなる「意味性認知症」などの行動異常が前面に出ます。しかし、病期が進行して萎縮が全脳に広がると、次第に活動性が低下し、無為・無言の状態（アパシー）へと移行します。
最終段階では自発的な運動機能が低下し、嚥下障害（飲み込みの障害）や寝たきり状態に至ります。直接の死因としては、誤嚥性肺炎や全身衰弱が多くを占めます。厳しい現実ではあるものの、病態の推移を前もって把握しておくことで、将来のケアプランや成年後見制度の活用を冷静に進める準備が整います。
