多発性筋炎（PM）は、骨格筋にリンパ球を中心とした炎症細胞が浸潤し、筋線維が変性・壊死を起こす病態を指す。病因の根底にあるのは自己免疫疾患としての免疫応答の破綻である。本来はウイルスや細菌を排除するキラーT細胞（CD8陽性T細胞）が、何らかの理由で筋線維表面の抗原を敵と誤認し、直接攻撃を仕掛けることで筋組織の破壊が連鎖する。
この免疫暴走を引き起こす直接的な原因は、いまだ単一の要因としては特定されていない。臨床遺伝学および環境疫学の調査からは、特定のヒト白血球抗原（HLA）型といった遺伝的素因を背景に、ウイルス感染や特定の薬剤、紫外線曝露、過度な身体的・精神的ストレスなどの環境要因が引き金となって発症する多因子疾患と考えられている。
厚生労働省の衛生行政報告等によると、日本国内における多発性筋炎・皮膚筋炎の受給者証保持者数は約2万人から2万5,000人規模で推移しており、人口10万人あたり約15〜20人という希少疾患である。発症のピークは50歳代から60歳代の中高年層にあるが、小児期（5〜15歳）にも小さな発症の山が存在する。男女比はおよそ1対2から1対3で女性に多く、働き盛りや家庭を支える世代に突然降りかかるケースが目立つ。
