そもそも硬膜動静脈瘻とはどのような疾患なのでしょうか。通常、心臓から送り出された動脈血は微細な毛細血管網を通り、組織に酸素と栄養を行き渡らせた後に静脈へと集まります。しかし硬膜動静脈瘻では、硬膜の内部で本来つながるはずのない動脈と静脈が直接つながる異常な連絡路（動静脈シャント）が形成されてしまいます。
後天的な要因が主とされており、主な発症機序として知られるのが静脈洞血栓症や頭部外傷、開頭術の既往、慢性的な炎症などです。静脈洞が血栓などで閉塞・狭窄すると、逃げ場を失った血液が新たな側副路を作ろうとし、血管新生因子が過剰に分泌されて異常血管網が生じます。また、50〜70代の中高年女性に好発することから、女性ホルモンの分泌変化や血管壁の加齢性変化も発症に関与していると考えられています。
この疾患で生命予後を左右する最大の分岐点となるのが、皮質静脈逆流（Cortical Venous Reflux: CVR）の有無です。国際的な分類基準（Cognard分類やBorden分類）においても、静脈洞内の圧力が限界を超え、血液が脳の表面を走る「皮質静脈」へ逆流し始めている病態は最高危険度に指定されます。脆弱な皮質静脈に強い動脈圧がかかり続けると、血管が静脈瘤のように膨らみ、最終的に破裂してくも膜下出血や脳出血を引き起こします。皮質静脈逆流を伴うタイプの年間出血率は約8〜15％と非常に高く、無症状であっても緊急の治療介入が求められます。
